Co je to Prader-Williho syndrom?

Tyto děti nikdy nejsou syty a myslí jen na jídlo. Mají Prader-Williho syndrom, typický nepřekonatelnou žravostí.

Co je to Prader-Williho syndrom?

Děti s Praderovo-Williho syndromem pojídají leccos a vůbec nemají míru. Trpí poruchou nervového systému, na jídlo myslí v každém okamžiku svého života. Hledají ho v odpadkových koších, schovávají si ho ve skrýších a často ho i kradou. Nepohrdnou ani papírem, syrovým masem, šamponem, mýdlem či dokonce kusem koberce. Hodně se mluví o náhlých úmrtích těchto dětí. Jsou známy případy, kdy se jídlem zadusily nebo ujedly na smrt a praskl jim žaludek. Třináctiletá americké děvčátko zemřelo, když vážilo 340 kilogramů. Poslední dny života trávilo ležením před televizorem a nebylo schopno jít na toaletu ani se umýt. Její mámu soud obvinil z týrání, ale dnes je jasné, že dívka trpěla tímto syndromem.

Typickým znakem syndromu je, že novorozenci mají s pojídáním velké problémy a odmítají ho. Špatně sají mateřské mléko a u kojení jsou ospalí. Často je třeba krmit je sondou. Do roku však začnou jíst a jejich apetit se stále zvyšuje. Velmi přibírají, protože mají menší energetickou potřebu jako zdravé děti. Paradoxně spálí jen minimum kalorií a tloustnou mnohem více než zdravý člověk při stejném množství jídla. A přitom by stále jedli, pocitu hladu se nikdy nezbaví. Děti s tímto syndromem mají málo svalů a chodit začínají mnohem později než jejich vrstevníci. Podobně jako pacienti s Downovým syndromem, i ony mají typické rysy obličeje: oči ve tvaru mandle, úzké čelo, tenké rty s koutky směřujícími dolů, světlou pokožku, blond vlasy, malé dlaně a chodidla. Příznačným znakem je nízký vzrůst a poruchy chování. 

Nejvíc ze všeho milují tyto děti kalorické dobroty. Když je nedostanou, jsou velmi zlostné a umí se pořádně rozzuřit. Přesto, že ve vývoji psychicky i fyzicky zaostávají a s věkem se zpožďování stále stupňuje, mají výbornou dlouhodobou paměť. Vynikají například ve skládání puzzle a mají dobré prostorové vidění. Horší je to však s jejich krátkodobou pamětí, pro kterou podávají slabší výkony v matematice. Praderovo-Williho děti nemají rády změny a těžko se přizpůsobují novému prostředí.

Jídlo pod zámkem

Tyto děti potřebují komplexní léčbu. Kromě endokrinologa často navštěvují psychologa, neurologa, logopeda, ortopeda a mnoha dalších odborníků. Jejich jídelníček by měl obsahovat málo kalorií, ale o to více vlákniny a objemové stravy, například zelí či mrkve. Dítě třeba podchytit co nejdříve, dokud ještě není obézní. Dnes mu už dokážeme výrazně pomoci a zlepšit kvalitu života celé rodiny. Rodiče dětí, které v jídle neznají míru, na ně musí dohlížet ve dne i v noci, lednička i spižírna musí být často zavřené na zámek. Stává se, že když se dostanou mimo domov, využijí šanci a skončí s prasklým žaludkem. Sdružení Praderovo-Williho syndromu se bude snažit vytvořit pro tyto, ale i jinak postižené děti chráněnou dílnu, kde by mohly v dospělosti žít pod dohledem odborníků. 


Mohlo by vás také zajímat